男孩，4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴

A遗传性尿酸排泄障碍

B继发性尿酸排泄障碍

C嘌呤合成过多

D嘌呤吸收增多

E嘌呤分解增加

A包囊

B裂殖体

C假包囊

D配子体

E滋养体

A准确量取培养基，以保证每个培养基厚度4 mm。配制当天使用或置密封袋中4 ℃保存

B检测甲氧西林耐药葡萄球菌（methicillin-resistant staphylococcμs，MRS）菌株温度不超过35 ℃

C培养基的酸碱度以pH 7.2～7.4最适宜，碱性可扩大四环素类的抑菌圈，酸性可扩大氨基糖苷类药物的抑菌圈

D纸片密封贮存于2～8 ℃或-14 ℃以下无霜冷冻箱，避免反复冻融，β-内酰胺类药敏纸片应冷冻贮存

E抑菌圈测量时通常忽略抑菌圈边缘，仅能在放大镜下观察到细小菌落生长

AA.成虫虫体呈丝线状，乳白色，体表光滑

BB.头端略膨大，呈球形或椭圆形，口在头顶正中，周围有两圈乳突

CC.微丝蚴细长，头端钝圆，尾端尖细，外被鞘膜

DD.感染期幼虫为丝状蚴

EE.人是班氏丝虫惟一的终宿主

A犬

B羊

C兔

D人

E猫

A骨髓细胞学检查

B骨髓组织检查

C骨钙素检查

D尿本-周氏蛋白检查

E血清蛋白免疫电泳

ACML——Ph染色体阳性

BAPL——可出现PML-RARa融合基因

CAPL——可出现t(15；17)

DALL——染色体易位常累及TCR基因(T细胞)

EAML染色体易位常累及Ig基因

A是惟一可以出现M蛋白的疾病

B所有病人尿检均能找到本-周蛋白

C外周血中可发现10%以上的异常浆细胞

D出现缗钱状红细胞是本病特异性的诊断依据

E血清或尿免疫电泳出现大量IgM型M成分一般不考虑本病

A临床观察麻痹恢复状况

B双份IgG抗体有4倍增长

C病毒分离

D单份IgM抗体检测

1.[单选题]确诊后应

A.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

B.立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

C.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

D.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

E.立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

2.[单选题]确诊首选检查是

A.测定血糖

B.测定血苯丙氨酸浓度

C.染色体检查

D.测定血酪氨酸值

E.肝脏活检病理学检查

3.[单选题]此患儿最有可能患有下列哪项疾病

A.白化病

B.脑白质营养不良

C.甲状腺功能低下

D.苯丙酮尿症

E.糖原累积病